Con il termine Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) si identifica una rara malattia neurodegenerativa ad esordio tardivo. La malattia insorge solitamente verso la 6° o 7° decade di vita e la prevalenza è stimata in circa 1/16.600 della popolazione.
Sintomatologia della Paralisi Sopranucleare
La sintomatologia riguardante la Paralisi Sopranucleare Progressiva presenta le seguenti caratteristiche: paralisi sopranucleare dello sguardo; instabilità posturale; rigidità progressiva; disturbi respiratori; difficoltà nella deglutizione; demenza moderata; infezioni.
Sono state descritte 5 varianti cliniche di Paralisi Sopranucleare Progressiva, ognuna con correlazioni clinico-patologiche: la forma classica (sindrome di Richardson) e 4 varianti atipiche: la PSP-parkinsonismo (PSP-P); la PSP-acinesia pura con congelamento della marcia (PSP-PAGF); la PSP-sindrome corticobasale (PSP-CBS); la PSP-afasia non fluente progressiva (PSP-PNFA).
La progressione della malattia costringe i pazienti alla sedia a rotelle per le frequenti cadute. Il decesso avviene in genere dopo 6-12 anni dall’esordio della malattia e le cause principali sono i disturbi della respirazione, le difficoltà nella deglutizione e le infezioni.